先天性小耳畸形是一个并不十分精确的术语，一般指的是重度耳廓发育不全。常伴有外耳道闭锁，中耳畸形和颌面畸形。其发生率约1：7000男性多见，在右侧者多见，双侧者不足10%。

    小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。

    临床表现

    1、轻者近似正常耳廓外形，但明显偏小； 2、重者耳缺损。仅留不规则之赘状物，内含软骨，耳垂发育差，有移位。 3、可伴外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良。

    诊断依据

   1、先天性病史。
    2、耳廓发育畸形，单侧或双侧，畸形轻重不一。
    3、可伴有外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良，面神经麻痹。

    治疗原则

    1、手术治疗：施行全耳廓再造术。
    2、手术时机：一般认为１３岁以后施术，耳廓接近成年后耳廓。
    3、是否施行改进听力的手术，需综合研究，统筹兼顾。

    广州艺星整形美容医院专家提醒：耳廓缺损会严重影响儿童的正常心理发展，为了不影响其心理发展，再造耳手术应尽量争取在学龄完成，一般以6岁以后为宜。